编者按
自主神经反射亢进AutonomicHyperreflexia(Dysreflexia)是脊髓损伤后一种常见的功能障碍，严重可危及生命。其发生机制是什么？主要临床表现包括哪些？又该如何防治？本期“下尿路整合盆底专栏”，由温州医院泌尿外科江海红教授将为大家逐一解答。
要点:
自主神经反射亢进是脊髓损伤患者特有的一种可能致命的急性反应，症状包括头部重击感、高血压、病变水平以上的面部和身体潮红和出汗，典型伴随症状是心动过缓，但也可能存在心动过速和心律失常等情况，这通常可能来自于直肠或膀胱的扩张或其他因素的影响。同时，逼尿肌括约肌协同失调也时有发生，其在男性中的发生率更高，机制具体见下文。在治疗脊髓损伤患者的过程中，尿动力学检查依旧是不可或缺的评价标准，在内镜手术时，在使用脊髓麻醉或仔细监测下的全身麻醉的同时，舌下含服硝苯地平或预防性服用其他速效药物也被证实对自主神经反射亢进综合征具有一定的效用。
Guttmann和Whitteridge年首次描述了自主神经反射亢进（自主神经反射异常）。这是脊髓损伤患者特有的一种可能致命的急性反应，包括Trop和Bennett（），Vaidyanathan和同事（）以及Karlsson（）在内等人对其进行了较早的研究，并得出很好的综述。
高于T6至T8胸椎水平（交感神经传出层面）的脊髓损伤患者可发生自主神经反射亢进，表现为特定刺激下的急性自主神经（主要是交感神经）大规模紊乱性自主反应。颈髓损伤而发生自主神经反射亢进概率（60%）比胸髓损伤发生的概率（20%）高。其损伤后发作时间不定，通常在脊休克后很快发生，但也可延迟到损伤多年后发生，远端脊髓存活是发生的前提条件之一。
症状上，自主神经反射亢进是由于低于病变水平的刺激导致交感神经活动过度化综合征。症状包括头部重击感、高血压，以及在病变水平以上面部和身体潮红和出汗。典型伴随症状是心动过缓，但也可能存在心动过速或心律失常等情况。高血压的严重程度从排尿前引起轻度头痛到危及生命的脑出血或癫痫发作不等。这种过度反应刺激通常来自膀胱或直肠的扩张，下尿路装置、导管更换、导尿管阻塞或凝块滞留都可能可导致，在这种情况下如果撤去刺激，症状会迅速消退。其他原因或促发加剧因素可包括上尿路或下尿路等病变（如结石）、胃肠道病变、长骨骨折、性生活、电凝和褥疮。此外，随着脊髓损伤患者参加体育活动增多，体育活动导致这种情况发生的观点也逐渐到认同（Krassioukov，）。
另外，逼尿肌括约肌协同失调经常发生，而且至少在男性中，平滑肌性括约肌（内括约肌）协同失调也通常是综合症部分表现，其病理生理学机制是伤害性刺激通过由脊髓上传传入冲动引起反射性运动交感传出并引起小动脉、毛细血管和盆腔内脏痉挛和出汗。通常情况下，反射会被继发的延髓部输出所抑制，但由于脊髓损伤,这种反应在病变水平以下缺失。
Vaidyanathan和同事()强调，脊髓损伤扰乱了交感神经节前神经元控制，因为球状脊髓输入已经丢失，剩余的调节是通过由背根传入和脊髓中间神经元组成的脊髓回路完成。
然而，Karlsson（）指出，潜在的致病机制可能并不像开始表现的那么简单。血压反应幅度表明涉及到大血管床，可能比皮肤和骨骼肌血管床还要大。无论是从活跃血管收缩角度，还是从仅仅因为缺乏代偿性血管扩张能力的角度来说，可能内脏血管床也参与其中。同时也可能涉及交感神经系统中传入和传出神经的可塑性。
尿动力学检查依然是脊髓损伤患者评价的重要组成部分。一项对名骶上脊髓损伤患者进行尿动力学检查研究评估了自主神经反射异常(定义为收缩压增加20毫米汞柱或更高)的发生率，T6胸椎及以上受伤的患者中有42.6％符合诊断自主神经反射异常标准。总体有36.7%患者出现过这种情况。令人惊讶的是15.4％T6以下病变患者也出现血压升高。与没有T6胸椎以上或以下损伤的个体相比，在膀胱充盈期间或膀胱顺应性严重受损的患者中，血压显著升高通常与DSD持续发生有关。该试验中大多数患者（75％）没有出现明显脉率变化(波动超过10次/分钟)，令人惊讶的是诊断为自主反射异常患者中实际上只有22.7％有过心动过缓。在病变低于经典定义的T6平面患者中如发现自主神经反射异常是对SCI患者进行下尿路评估和密切监测的信号（Huang等，）。
理想情况下易感患者内镜手术都应使用脊髓麻醉或仔细监测下全身麻醉。急性期自主神经反射亢进综合征的血液动力学效应可以用β-和/或α-肾上腺素阻滞剂来控制。神经节阻滞剂曾经是主要治疗方式（Wein，a），但这些药物已基本废弃。在膀胱镜检查期间给予舌下含服硝苯地平（10至20毫克）能够缓解这种综合征，并且在膀胱镜检查前30分钟口服（10毫克）时可预防自主神经反射亢进综合征（Dykstraetal，）。该药物作用机制是通过阻滞钙离子通道来防止平滑肌收缩和交感神经兴奋而引起的外周血管阻力升高而有所缓解。在电刺激采精前，Steinberger及其同事（）建议口服20毫克硝苯地平，因为他们发现这样可显著降低治疗期间血压上升，然而许多医疗中心禁止舌下含服硝苯地平。
据报道其他速效药物也是有益的，许多麻醉医师推荐使用拉贝洛尔（Bycroftetal，）。卡托普利、肼屈嗪和二氮嗪偶尔也会被推荐，但可能缺少明显的优势（Furlan，）。
值得注意的是，必要时的对自主神经反射异常的急性药物治疗似乎没有达成共识。Krassioukov及其同事（年）广泛审查了当时各种药物应用策略的证据等级后得出结论，硝苯地平、硝酸盐和卡托普利是最常用和推荐的药物，分别有2级，5级和4级证据支持。
Chancellor及其同事（）报道了特拉唑嗪（一种选择性α1-肾上腺素能阻滞剂）在长期治疗（3个月研究）预防自主神经反射亢进方面的应用。每晚5毫克剂量可减轻症状的严重程度，同时对勃起功能和血压没有变化。
Vaidyanathan及其同事（）证实预防性使用特拉唑嗪的成功性。他们治疗了18名四肢瘫痪成年人和3名截瘫患者，药物剂量逐渐增加，最终从每天1毫克增加到10毫克。作者报告所有患者都完全消除了反射不良症状，只有1名四肢瘫痪患者因持续性头晕而需停药。鉴于血压显著升高可不伴随其他自主神经反射异常症状而单独发生，运用这种预防措施可能特别重要（Linsenmeyer等，）。另有报道在这种情况下预防性使用哌唑嗪也可以取得类似有益的结果（Bycroftetal，）。
然而预防措施并不能消除在刺激性操作过程中进行仔细监测的必要性。有些有严重反射异常的患者在泌尿外科手术时会难以通过口服药物预防和矫正。对于这些严重患者可采用神经消融手术–交感神经切除术、骶神经切除术、骶神经根切断术、脊髓切除术和背根神经节切除术（Trop和Bennett，）来避免这些症状。Hohen-fellner及其同事（）提倡通过骶神经根切断术进行膀胱骶髓去神经支配，系中度侵入性但风险相对较低的手术，与间歇性导尿术一起，对难治性患者有良好效果。
编译摘自：
Campbell-Walshurology11th,-6页
图片源自：
联系电话：