患者，男，55岁。因间断无痛性全程肉眼血尿11年加重10个月于年7月15日入院。患者11年前曾确诊为血友病B。经输液并补充凝血酶原复合物(PCC)后血尿消失。10个月前大量饮酒后再次出现血尿，补充PCC后无效。盆腔CT检查示膀胱前壁局部壁增厚，并可见不规则软组织密度影，突向腔内。以膀胱肿瘤收入院。查体：贫血貌，腹胀，双下肢轻度水肿。血常规：红细胞0．62x10／L，血红蛋白17g／L，活化部分凝血酶原时间(APTT)45．0S，凝血酶时间(TT)25．2S；凝血因子Ⅸ(FIX)活性9．8％(正常参考值78％～％)。盆腔强化CT检查示膀胱前壁局部增厚，并可见不规则软组织密度影，突向腔内，呈明显持续强化。膀胱镜检查于膀胱右侧壁偏顶部可见约3cmX3cm大小的菜花状肿物，蒂宽，有出血；右壁偏颈部可见约2cmx2cm大小菜花状肿物，有蒂。临床诊断为膀胱肿瘤。予快速滴注PCC3OOOIU，8h后急查FIX活性为56％。术前30rain再次输入PCCIU。备悬浮红细胞4U，血浆ml，PPSBIU。全麻下行膀胱部分切除术。术中未见明显渗血。术后急查血常规、凝血全项和FIX活性，输PPSBIU，12h后再输PCCIU。每天检测血常规、凝血全项及FIX，调整输入PCC量，术后3d维持FⅨ活性5O％～60％。病理报告：浸润性尿路上皮癌，高级别，侵及固有层。讨论血友病为x染色体连锁隐性遗传性出血性疾病，根据缺乏的凝血因子不同可分为血友病A和血友病B，l临床特征为自发性或外伤后出血不止，给外科手术带来极大的风险，术前必须明确诊断。凝血功能及FIX活性检测对血友病B的诊断有重要意义。血友病患者合并膀胱肿瘤时，术前输血仅可以改善严重的贫血症状，并不能减少失血量和阻止出血，血红蛋白升高也是暂时的，适当补充新鲜冰冻血浆对于凝血因子补充有一定效果。最有效的止血与提高血红蛋白的治疗是在补充足量PPSB的前提下尽早手术。术前、术中和术后给予足够的FIX制品，动态检测患者血浆中的FⅨ活性，必要时检测FIX抗体，及时调整FIX含量，确保患者安全度过手术期。一般采用PCC替代治疗。替代治疗的效果判定主要依据APTT与FIX活性监测结果。为防止术中和术后出血，一般主张围术期APTT控制在50s内，FIX活性60％～80％，术日FIX活性达％。另外，发热和感染可以加快FIX在体内的代谢速度，应适当增加输注量，可以8h输注1次。因此，血友病B不是外科手术的绝对禁忌证，决定患者手术成功的关键是通过输注FIX替代制剂，使患者血FIX活性维持在止血水平，并随时动态检测。然而血友病患者由于误诊而手术，导致严重出血并发症的情况也不少见。外科医生术前应询问患者有无相关病史及明显出血倾向，这是术前筛查潜在出血性疾病的最有效方法。
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