病史
男性患儿,3岁6个月。因“尿频、尿痛、血尿7天”入院。7天前患儿无明显诱因出现尿频、尿痛、血尿。排尿次数约数分钟一次,每次排尿数毫升,为终末鲜红色血尿,无血凝块。医院,予以抗炎等治疗后(具体不详),尿频、尿痛、血尿未见明显好转,并出现夜间尿失禁。为求进一步诊治就诊于我院。
既往史:患“左鞘膜积液”3年,未治疗。13天前曾有“咳嗽”病史,予以抗炎治疗后缓解。无过敏史及哮喘病史。
体格检查
一般情况可,全身皮肤粘膜无皮疹及出血点。浅表淋巴结未触及肿大。腹平、软,下腹部无压痛。双肾区叩击痛阴性。左阴囊内可触及一直径3.5×2.0cm肿物,质中等,表面光滑,无压痛。透光试验阳性。
辅助检查血常规:WBC24.00×/L,中性粒细胞数目7.32×/L,淋巴细胞数目8.45×/L,嗜酸性粒细胞数目7.42×/L。尿常规及尿培养阴性。
血C-反应蛋白:16.8mg/L。
血降钙素原:0.04ng/ml。
彩超示:双肾、输尿管未见明显异常。膀胱充盈差,壁明显增厚,约1.4cm,内未见异常回声团。残余尿量0ml。双睾丸未见异常,左侧精索鞘膜积液。
盆腔CT
膀胱壁增厚,其内密度欠均匀;考虑炎性病变。盆腔积液。
膀胱MRI膀胱充盈差,膀胱壁呈广泛弥漫性增厚,较厚处约1.7cm,T1WI、T2WI等信号,DWI高信号。两侧腹股沟区示多发肿大的小淋巴结,T1WI呈稍低信号、T2WI呈稍高信号,DWI高信号。所见骨盆未见明显异常信号。
诊疗经过入院后予以抗炎治疗,尿频、尿痛、血尿无明显改善。复查血常规示:白细胞总数及嗜酸性细胞数持续升高。入院后第9天复查血常规:WBC53.69×/L,中性粒细胞数目4.35×/L,淋巴细胞数目8.27×/L,嗜酸性粒细胞数目40.00×/L。血结核抗体:阴性。送三次尿脱落细胞示:少许嗜酸性粒细胞及正常的移行上皮细胞,未见癌细胞。骨髓穿刺骨髓细胞形态学检查示:粒系增生活跃,嗜酸细胞比例明显增高。PAS:有核红细胞呈阴性反应。FIP1L1/PDGFRɑ融合基因定性检测报告:阴性。JAK2基因VF突变型检测报告:阴性。拟行膀胱镜检,因患儿家属不配合未行膀胱镜检。
当前诊断考虑为EC。于入院后第6天开始服用西替利嗪滴剂,14滴/次(7mg/次),1次/日。并停用抗生素针。服药次日尿频、尿痛明显好转。复查血常规显示白细胞及嗜酸性粒细胞数目继续升高,开始加用泼尼松片5mg,bid,po。服药三日后血尿、尿痛消失,尿频好转,每次排尿约20-30ml。服药一周后复查血常规:WBC13.08×/L,嗜酸性粒细胞数目4.75×/L。治疗18天后复查彩超示:双肾形态、大小正常,轮廓清,皮髓结构清晰,实质回声稍强,集合系统未见分离。膀胱充盈好,壁厚约0.3cm,内未见异常。残余尿量约5ml。复查膀胱MRI示(见下图):膀胱充盈可,膀胱壁稍增厚,较厚处约0.6cm,T1WI、T2WI等信号,所见骨盆未见明显异常信号。
治疗11天后复查血常规:WBC12.00×/L,嗜酸性粒细胞数目0.60×/L。治疗两周后改泼尼松片5mg,qd,po。治疗22天后复查血常规:WBC9.72×/L。患儿出院。
出院后泼尼松片及西替利嗪滴剂继续服用一周停用。停用一周后尿频、尿痛复发,再次服药同前一月后治愈。随访三个月,复查血、尿常规及泌尿系彩超未见异常。
讨论
Discussion
EC是一种罕见的膀胱炎性病变。自年Brown和Palubinskas首例报告以来,目前仅报告多例,大多为个案报道。VanDenOuden[1]对文献中的例EC进行分析,发现平均患病年龄为41.6(5d~87岁)岁,男性占58%,女性占42%,其中小儿占21%,男孩14%,女孩7%。提示EC发病无性别差异,但男性发病率高于女性。
病因不明,一般认为与过敏性疾病、膀胱肿瘤、膀胱创伤、外周嗜酸性粒细胞增多等[2]有关。最近也有作者报道发现了与嗜酸性粒细胞相关的趋化因子的改变[3]。病程上分为急性、亚急性和慢性。儿童患者多呈急性经过,自限性;成人患者病程多呈慢性经过,反复发作,病情可恶化而引发肾功能衰竭[4]。
临床表现无特异性。最常见的临床症状为尿频、尿急、尿痛、排尿困难、尿潴留、血尿,特别是终末血尿等下尿路症状[1]。合并上尿路梗阻或肾盂肾炎时可有发热伴腰区疼痛。有时双合诊可触及包块。可有过敏史或哮喘史。实验室检查有血嗜酸性细胞增多,少数患者有嗜酸细胞尿[4]。骨髓穿刺有骨髓嗜酸性粒细胞的增多,被认为是EC诊断的必要依据[5]。本病例骨髓嗜酸性细胞呈明显增多。尿培养阳性率低,用抗生素疗效不佳。影像学检查上以膀胱炎性改变,膀胱壁增厚为主要特征,但是也有一定的病例表现为膀胱的占位性改变,需与膀胱肿瘤尤其是弥漫性膀胱肿瘤相鉴别。国内邵赭英等描述B超下特点为:广泛膀胱壁增厚,以黏膜为主,呈堤围状,基本均匀的等回声,解剖层次分明,外壁清晰光滑,增厚的组织内可测得动脉性血流,提示与膀胱肿瘤声像表现有区别。最近未见有相关报道。CT与MRI与膀胱肿瘤相似,无特异性表现。急性期病例以水肿、充血和炎症为特点。作者认为EC急性期MRI优于CT,MRI可见膀胱粘膜水肿,膀胱壁各层增厚,有利于鉴别膀胱肌层肿瘤。CT仅见膀胱壁增厚,各层分辨率不如MRI。膀胱造影检查示膀胱壁不规则、充盈缺损或输尿管反流。膀胱镜检查和膀胱活检能得到病理确诊。病理学检查特点[6]为膀胱壁水肿增厚,壁中有多样炎细胞浸润,其中以嗜酸性细胞居多,少量淋巴样细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润,另可见平滑肌变性及纤维组织增生,其中胶原纤维较多,可见灶性出血。慢性EC可以在电子显微镜下找到一定的病理证据[7]。作者认为结合临床表现、辅助检查及药物诊断性治疗也可为诊断EC的一种方法。
由于EC可在局部形成包块,在成人需与于膀胱癌相鉴别,在小儿需与横纹肌肉瘤相鉴别。此外还需与间质性膀胱炎、细菌性膀胱炎、结核性膀胱炎相鉴别。若尿沉渣中见到嗜酸性粒细胞,应与间质性肾炎、急性肾小管环死、肾功能衰竭和慢性肾小球肾炎等相鉴别[4]。
目前一致认为EC为自限性疾病,治疗上更倾向于保守治疗。去除过敏原,应用皮质激素、抗组胺药及膀胱内灌注硝酸银等一般可获得较好疗效,在合并尿路感染情况下使用抗生素有助于增加疗效。若经上述处理后症状仍无缓解,或呈进行性进展,如尿路梗阻引起上尿路损害,病变弥漫、血尿难以控制,则需要手术治疗。手术包括经尿道电切肿块、膀胱部分切除、膀胱全切加尿流改道,术后可辅助药物治疗,如使用糖皮质激素类,抗组胺类药物和预防性使用抗生素[8]。也有作者认为EC可能是全身嗜酸性粒细胞增多引起一系列改变在膀胱的局部表现,应当综合治疗[2]。EC为良性病变,治疗效果佳,预后良好。本病例服用西替利嗪滴剂后次日尿频、尿痛明显好转。加用激素三天后血尿消失。但具有慢性病程、可复发、偶可癌变[9]的特点,需要长期随访。
目前对于EC多为个案报道或少量病例临床分析,治疗上多为经验性治疗。缺乏大样本诊治及长期随访的相关资料。尚需更多病例的积累与研究为EC的规范化治疗提供更多证据。
参考文献
[1]VanDenOudenD.Diagnosisandmanagementofeosinophiliccystitis:apooledanalysisofcases.EurUrol,,37:.
[2]Teegavarapu,PS,SahaiA,ChandraA,etal,Eosinophiliccystitisanditsmanagement[J].IntJClinPract,,59(3):-.
[3]汤梁峰,王翔,陆毅群.儿童嗜酸细胞性膀胱炎诊治分析.临床小儿外科杂志,,9(2):-.
[4]夏同礼.现代泌尿病理学[M].北京:人民卫生出版社,:-.
[5]Teegavarapu,PS,SahaiA,ChandraA,etal,Eosinophiliccystitisanditsmanagement[J].IntJClinPract,,59(3):-.
[6]KjlicS,ErgumanR,IpekD,etaLEosinophiliccystitisArateinflammatorypathologymimickingbladderneplasmsUrolInt,,71:-.
[7]Thompson,RH,DicksD,KramerSA.Clinicalmanifestationsandfunctionalout北京哪个医院白癜风比较好白癜风遗传